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国内刊号：32-1442/R
国际刊号：1007-4368
发布日期:
作者：沈 慧,潘 婷,张 璇,施海彬,洪汛宁
单位：南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029,,南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029,,南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029,,南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029,,南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029,
关键词：结节性硬化症;计算机断层扫描;磁共振成像
基金：“科教兴卫工程”医学重点学科资助项目（KF201241）
目的：分析结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）多器官受累的影像学表现，提高对该疾病的全面认识。方法：回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料。结果：19例均有典型的室管膜下结节，3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤，14例有皮层及皮层下结节，其中3例伴有小脑结节，12例有脑白质病变。腹部CT检查12例，9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤，2例有双肾多发囊肿，3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤，1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤。胸部CT检查9例，5例有肺淋巴管平滑肌瘤病（lymhangioleiomyomatosis，LAM），3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症（multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia，MMPH）；12例胸部和（或）腹部CT中可见8例累及骨骼，表现为骨骼多发局灶性骨质硬化。结论：TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征，其影像学表现复杂多样，并有一定特征性，熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要。
来源：2019年第4期
《南京医科大学学报(自然科学版)》期刊编辑部
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