南京医科大学学报(自然科学版)

作者：唐旭东，胡灵灵，沈子园，张颢，苗雨青，王春玲，王玲，叶静静，顾伟英，朱太岗，方拥军，桑威，赵世鸿

单位：徐州医科大学附属医院血液科,江苏 徐州 221002 ；徐州医科大学健康管理研究中心,江苏 徐州 221004,,徐州医科大学附属医院血液科,江苏 徐州 221002,,安徽医科大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系,安徽 合肥 230022,,济宁医学院附属医院血液科,山东 济宁 272000,,盐城市第一人民医院血液科,江苏 盐城 224001,,淮安市第一人民医院血液科,江苏 淮安 223000,,泰安市中心医院血液科,山东 泰安 271000,,山东大学齐鲁医院血液科,山东 济南 250012,,常州市第一人民医院血液科,江苏 常州 213003 ；10皖北煤电集团总医院血液科,安徽 宿州 234000 ；11南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏 南京 210008,,,,,,徐州医科大学附属医院血液科,江苏 徐州 221002,,徐州医科大学健康管理研究中心,江苏 徐州 221004,

关键词：噬血细胞综合征;EB病毒;预后

基金：江苏省青年医学重点人才(QNRC2016791)；江苏省自然科学基金(BK20171181)；江苏省科技厅社会发展重点项目(BE2019638)；江苏省自然科学基金(BK2017025)

目的：基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lym- phohistiocytosis，EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素。方法：选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者，收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV -DNA拷贝数的最佳截断值；采用Cox 比例风险模型进行单因素和多因素分析；绘制患者的Kaplan -Meie r曲线；组间比较采用Log-rank检验。结果：132例患者的中位年龄为25岁，其中儿童(＜14岁)61例(46.21%)，老年患者(≥60岁)25例(18.94%)，发热患者124例(93.94%)，血清铁蛋白增高116例(87.88%)。儿童患者的预后情况优于成人(P＜0.001)，两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者，而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死亡组，而血清甘油三酯高于死亡组(P＜0.05)。多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素。结论：EBV -HLH早期病死率高，预后差，初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素。

来源：2022年第12期

《南京医科大学学报(自然科学版)》期刊编辑部

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