南京医科大学学报(自然科学版)

作者：张晓璐，李杉姗，徐颖

单位：1南京医科大学附属儿童医院儿童保健科，2肾脏科，3新生儿医学中心，江苏 南京 210008,,,,,

关键词：LONP1;线粒体;衰老;癌症;疾病

基金：国家自然科学基金（82171705）

线粒体是人体的能量代谢中心，不仅通过氧化磷酸化为生命活动提供能量，还参与调控物质代谢、细胞凋亡、信号转导、活性氧平衡等过程，线粒体稳态平衡在维持细胞微环境稳定与器官正常功能中至关重要。LON蛋白酶1（LON protease 1，LONP1）是一种核基因LONP1（PRSS15）编码的三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）依赖性丝氨酸蛋白酶，在进化中高度保守，发挥多种生物学功能。它主要定位于线粒体基质，具有清除错误折叠和氧化修饰的蛋白质、稳定线粒体DNA（mito- chondrial DNA，mtDNA）和扮演分子伴侣的功能，是维持线粒体稳态平衡、蛋白质量控制的关键蛋白酶。近年来，LONP1通过调控线粒体质量和能量控制系统，参与个体发育、器官衰老和各类疾病发生发展的研究日益增多。文章系统综述了LONP1的生物学特征、结构及功能，及其在胚胎发育和衰老、癌症和各类疾病中的研究进展。

来源：2026年第1期

《南京医科大学学报(自然科学版)》期刊编辑部

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